Syndrome de Parsonage et Turner

Diagnostic, symptômes et traitements

Jusqu’alors considéré comme rare, le syndrome de Parsonage et Turner est une pathologie relativement fréquente qui affecte les nerfs du membre supérieur. Il peut entraîner un handicap majeur.

L’équipe du CMEM se tient à votre disposition pour vous renseigner sur cette pathologie et sa prise en charge.

Qu’est-ce que le syndrome de Parsonage et Turner ?

Décrit en 1948 par deux neurologues britanniques, les Drs. Parsonage et Turner ¹, ce syndrome est défini cliniquement par une triade diagnostique associant, par ordre chronologique :

  1. D’abord un facteur déclenchant : stress mécanique (eg, surutilisation du membre supérieur lors d’une activité intense ou répétitive, traumatisme minime du membre supérieur) et/ou immunologique (eg, infections virales ou bactériennes, vaccins, réactions allergiques) ;
  2. Ensuite une douleur intense à l’épaule : d’apparition brutale, elle survient généralement à distance du facteur déclenchant et peut irradier vers le cou ou le bras ;
  3. Puis une fonte musculaire : certains muscles de l’épaule et/ou du bras diminuent de volume et deviennent faibles comparativement à l’autre côté.

Historiquement considéré comme une pathologie rare, les études les plus récentes ont montré un taux d’incidence pouvant aller jusqu’à 1 cas pour 1000 personnes par an 2, soit en définitive 30 à 50 fois supérieur à ceux retenus jusqu’à présent. Cette différence peut être expliquée par la grande variabilité de la présentation clinique initiale.

Syndrome de Parsonage et Turner

Comment confirmer le diagnostic d’un syndrome de Parsonage et Turner ?

Une fois le diagnostic évoqué cliniquement, il est alors nécessaire de réaliser :

Un électroneuromyogramme (ENMG) des deux membres supérieurs. Réalisé par un neurologue, cet examen permet de confirmer le diagnostic, d’en apprécier la sévérité et l’évolutivité.

Une Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) de l’épaule. Elle permet d’évaluer l’ensemble de la région de l’épaule, voir même du thorax et du bras si nécessaire. Cet examen est très utile pour apprécier l’étendue de l’atteinte neuromusculaire et la localisation précise des lésions.

« Amyotrophie sévère et œdème des muscles deltoïde (têtes de flèche) et infra-épineux (flèche) identifiée à l’IRM chez un patient souffrant du syndrome de Parsonage et Turner (d’après Le Hanneur et al., Neurosurgery 2018 3). »

identifiée à l’IRM chez un patient souffrant du syndrome de Parsonage et Turner (d’après Le Hanneur et al., Neurosurgery 2018)

Quelles sont les évolutions possibles du syndrome de Parsonage et Turner ?

L’évolution naturelle de ce syndrome est généralement la récupération spontanée et complète de la fonction du membre supérieur, avec disparition des douleurs et récupération de la force.

Néanmoins, différentes études récentes rapportent des résultats moins optimistes 4, avec notamment :

  • 90% des patients ont une récupération incomplète après 3 ans de suivi ;
  • 60% des patients décrivent des douleurs persistantes du membre affecté ;
  • 60 à 80% des patients décrivent une faiblesse persistante du membre affecté.

Ces douleurs et faiblesses persistantes pouvant avoir d’importants retentissements socio-professionnels, avec notamment :

  • 54% des patients rapportent une limitation des activités de la vie quotidienne ;
  • 25% des patients sont dans l’incapacité de reprendre leur travail.

Une prise en charge globale médicosociale est donc à instaurer en cas de récupération incomplète.

Quelles sont les possibilités thérapeutiques ?

A la phase aiguë, il est primordial de prendre en charge la douleur à l’aide d’un traitement antalgique adapté. Il peut associer :

  • Des antalgiques standards de palier I à III ;
  • Des antalgiques anti-neuropathiques ;
  • Des anti-inflammatoires non-stéroïdiens ;
  • Des anti-inflammatoires stéroïdiens.

Compte tenu de l’intensité de la crise douloureuse initiale et de la complexité de sa prise en charge, le recours à un centre antidouleur est recommandé.

Une fois la phase aiguë douloureuse passée, il est nécessaire de prendre en charge le déficit musculaire observé. Le traitement est initialement conservateur, associant :

  • Un traitement antidouleur, en cas de douleurs persistantes ;
  • La kinésithérapie, afin de maintenir la souplesse articulaire et également renforcer les muscles compensateurs ;
  • L’ergothérapie, afin d’adapter l’environnement personnel et professionnel du patient en fonction de ses capacités.

En cas d’échec du traitement conservateur, un traitement chirurgical peut être envisagé chez certains patients présentant des déficits neuromusculaires persistants. Ceux-ci comprennent : 

  • Des chirurgies nerveuses, allant de la simple libération nerveuse au transfert nerveux selon la sévérité de l’atteinte ;
  • Des chirurgies palliatives, notamment des transferts musculo-tendineux, en cas d’échec de la chirurgie nerveuse.

Références :

1) Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy; the shoulder-girdle syndrome. Lancet. 1948 Jun 26;1(6513):973-8. doi: 10.1016/s0140-6736(48)90611-4. PMID: 18866299. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18866299/

2) Van Eijk JJ, Groothuis JT, Van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: An update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016 Mar;53(3):337-50. doi: 10.1002/mus.25008. PMID: 26662794.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26662794/

3) Le Hanneur M, Maldonado AA, Howe BM, Mauermann ML, Spinner RJ. « Isolated » Suprascapular Neuropathy: Compression, Traction, or Inflammation? Neurosurgery. 2019 Feb 1;84(2):404-412. doi: 10.1093/neuros/nyy050. PMID: 29529303. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29529303/

4) van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006 Feb;129(Pt 2):438-50. doi: 10.1093/brain/awh722. PMID: 16371410. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16371410/

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